Васкулиты кожи
Аллергические васкулиты кожи
У этой разнородной группы заболеваний, которую объединяет преимущественное поражение мелких сосудов кожи, существует много названий – аллергические васкулиты кожи, лейкокластический васкулит, васкулиты с преимущественным поражением кожи.
К сожалению, ни один термин не является идеальным. Согласительная терминологическая конференция по васкулитам в г. Чапел-Хилл (Северная Каролина) решила отказаться от термина аллергические васкулиты кожи. С одной стороны, возникновение этих васкулитов связывают с аллергической реакцией на какой-либо антиген – экзогенный (микробный, лекарственный, иной) или эндогенный, однако найти его почти никогда не удается, и этиология остается невыясненной. С другой стороны, прочие васкулиты, по-видимому, тоже связаны с аллергическими реакциями на пока не установленные антигены.
Не идеален и термин лейкокластический васкулит, поскольку не все васкулиты данной группы сопровождаются лейкоклазией. Возможно, более удачным был бы термин васкулиты с преимущественным поражением кожи, поскольку при каждом из них помимо поражения кожи возможно и поражение других органов (хотя и далеко не такое тяжелое, как при системных васкулитах).
Эпидемиология Аллергических васкулитов кожи
Заболеваемость Аллергическими васкулитами кожи – существенно выше, чем для системных васкулитов, хотя точных данных нет. Аллергическими васкулитами – болеют люди всех возрастов, мужчины и женщины, но для отдельных заболеваний частота зависит от возраста и пола.
Патологическая анатомия и патогенез
При Аллергических васкулитах кожи поражаются мелкие сосуды, обычно посткапиллярные венулы, реже – капилляры и артериолы. Наблюдаются инфильтрация сосудистой стенки и окружающих тканей нейтрофилами и лейкоклазия – распад нейтрофилов с образованием ядерной пыли. На поздних стадиях аллергического васкулита кожи – в инфильтрате преобладают лимфоциты, при некоторых формах заболевания есть и эозинофилы. Характерен диапедез эритроцитов, благодаря чему появляется пальпируемая пурпура.
Патогенетическим механизмом развития аллергического васкулита – обычно считают отложение иммунных комплексов, хотя окончательно это доказано не для всех васкулитов данной группы.
В зависимости от предполагаемого антигена выделяют две подгруппы аллергических васкулитов:
Аллергические васкулиты - обусловленные экзогенными антигенами (например, для васкулита при эссенциальной смешанной криоглобулинемии – это вирус гепатита С)
Аллергические васкулиты - обусловленные эндогенными антигенами (например, для васкулитов при СКВ и ревматоидном артрите – это соответственно ДНК и иммуноглобулины, для паранеопластических васкулитов – опухолевые антигены).
Кроме того, при некоторых лимфопролиферативных заболеваниях могут вырабатываться цитокины, участвующие в развитии васкулита.
Клиническая картина и лабораторные данные Аллергических васкулитов кожи
При аллергических васкулитах – основные симптомы связаны с поражением кожи. Характерна пальпируемая пурпура, но встречаются также пятна, папулы, везикулы, пузыри, подкожные узлы, язвы, хроническая крапивница.
В той или иной степени в процесс могут вовлекаться внутренние органы, и часто это помогает уточнить диагноз.
Даже при изолированном поражении кожи возможны общие проявления - лихорадка, недомогание, миалгия, снижение аппетита. Сыпь может сопровождаться зудом, жжением и довольно сильной болью. Сыпь чаще всего возникает там, где максимально гидростатическое давление в посткапиллярных венулах: у ходячих больных это ноги, а у лежачих - крестцовая область. Иногда сыпь сопровождается отеком, при длительном и рецидивирующем течении возможна гиперпигментация кожи.
Изменения лабораторных показателей неспецифичны. Характерны небольшой лейкоцитоз и повышение СОЭ, бывает эозинофилия. В ряде случаев находят криоглобулины и ревматоидный фактор; активность комплемента меняется по-разному. При поражении тех или иных органов появляются соответствующие изменения.
Лекарственный васкулит. Одной из форм лекарственной токсидермии является васкулит.
В основном поражается кожа. Для лекарственного васкулита характерна пальпируемая пурпура – на всем теле либо только на ногах или в крестцовой области. Возможны также волдыри, язвы, пузыри с геморрагическим содержимым.
При лекарственном васкулите - бывают и общие симптомы – лихорадка, недомогание, артралгия.
Возможно вовлечение внутренних органов. Лекарственный васкулит вызывают аллопуринол, тиазидные диуретики, препараты золота, сульфаниламиды, фенитоин, пенициллины.
Сывороточная болезнь. Заболевание характеризуется появлением лихорадки, крапивницы, артралгии и увеличением лимфоузлов через 7 – 10 сут после первого и через 2 – 4 сут после повторных введений чужеродного белка или небелкового вещества (пенициллины, препараты, содержащие сульфонамидную группу). Большинство проявлений сывороточной болезни – не связано с васкулитом, но у некоторых больных развивается типичный васкулит с поражением венул кожи, изредка страдают и сосуды внутренних органов.
Вторичные васкулиты. Васкулитом сопровождаются многие ревматические болезни, в частности СКВ, ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Чаще всего при этом васкулит ограничивается венулами кожи и клинически неотличим от аллергических васкулитов кожи, обусловленных экзогенными антигенами. Однако у некоторых больных развивается системный некротический васкулит, характеризующийся молниеносным течением.
Криоглобулинемия бывает при различных васкулитах. Васкулит при эссенциальной смешанной криоглобулинемии может начинаться с поражения кожи, но обычно он сочетается с гломерулонефритом, артралгией, гепатоспленомегалией и увеличением лимфоузлов.
Васкулит может сопровождать некоторые злокачественные новообразования, в частности лимфопролиферативные заболевания.
Другие причины аллергических васкулитов кожи – инфекционный эндокардит, инфекционный мононуклеоз, ВИЧ-инфекция, хронический активный гепатит, неспецифический язвенный колит, врожденная недостаточность компонентов комплемента, фиброз забрюшинного пространства, первичный билиарный цирроз печени, недостаточность α1-антитрипсина, рецидивирующий полихондрит, межкишечный анастомоз.
Диагностика Аллергических васкулитов кожи
Диагноз аллергического васкулита - подтверждают гистологически. Поскольку при аллергических васкулитах страдает кожа, биопсия несложна. Важным моментом в диагностике аллергических васкулитов кожи является поиск причины – экзогенного антигена (лекарственного или микробного) или основного заболевания, сопровождаемого васкулитом..
Чтобы исключить поражение внутренних органов при аллергическом васкулите – проводят физикальное, инструментальные и лабораторные исследования. Начинают с неинвазивных методов, к инвазивным переходят лишь при необходимости..
Лечение Аллергических васкулитов
При длительном течении и при поражении внутренних органов применялись различные схемы лечения аллергических васкулитов, но с переменным успехом. В целом - обычное медикаментозное лечение при аллергических васкулитах - помогает мало – в отличие от системных некротических васкулитов и гранулематоза Вегенера, протекающих тяжелее, но хорошо поддающихся лечению преднизоном с циклофосфамидом. К счастью, отсутствие эффективных препаратов редко отражается на прогнозе, так как при аллергических васкулитах страдает, преимущественно, кожа.
Если установлен антиген, его следует устранить; при инфекциях проводят антимикробную терапию.
Вторичный васкулит часто проходит после излечения основного заболевания. Если прослеживается тенденция к спонтанному выздоровлению, ограничиваются симптоматическим лечением. При длительном течении и поражении внутренних органов, как это бывает, в частности, на фоне ревматических болезней, показано такое же лечение, как при системных некротических васкулитах.
При молниеносном течении аллергического васкулита – может оказаться эффективным плазмаферез с переливанием донорской плазмы.
В нашей клинике Вы получите квалифицированную помощь! Не занимайтесь самолечением!
